脊髓动静脉畸形研究进展

脑干旋肾脏生长发育不良（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑干实际内精神先全扩张的旋、肾脏逐步形成的不安肾脏团，不但其等离子治治疗法较为棘手，且法则为了让唯忽视统一标准。现对其流行小儿学、小儿理学生理、哮喘、诊断及等离子治治疗法等方面的分析进展综述如下。

1 流行小儿学

40岁以下的男女复发基本相同。在美国，每1000人之之前有1人患AVM，小儿死之之前小儿患之之前有2%是AVM崩解归因于。一般视为小儿症是先天功能性的，没家族功能性，而且相当多为零散复发。AVM小儿患颅内病变频发率为30%～80%，首次病变一般频发在20～40岁，崩解的小心无功能个体差异。AVM的年病变率为2%～4%。已作过屑的小儿患如此一来病变的均值为4.5%～34.4%，病变后第1周内如此一来病变的均值为6%。病变者之之前有5%～10%被害，30%～50%遗留经常功能性的神经纠正。

2 小儿理学生理

旋肾脏生长发育不良是由精神先全旋脉和肾脏中间通过1个或多个瘘口必要相连而成，旋肾脏中间多无毛细肾脏床，其内小旋脉忽视皮带层及内膜，瘘管屑运多处于高炼、高心悸量先全，而临近脑干有组织的肾脏则处于低心悸量先全。高炼压易归因于肾脏皮带层精神先全增厚而很难保持但一定会优点。AVM被视为是由于胚胎期、胎儿期或出生后脑干肾脏生长发育精神先全归因于，其结局为处于静止先全、此后生长、崩解病变或大自然消亡。删的供屑旋脉可为1支，也可为多支。更大的、适合于的生长发育不良肾脏相当多椭圆形楔形，基底位处皮层，极少向脑干大脑皮层延伸，其顶点可远超脑干健身房层。由主要脑干旋脉主干供屑的更大的AVM，一般位处主要旋脉末端主干的交界隙，另一些AVM的供屑旋脉来自颈另有旋脉或椎旋脉的硬脑干膜主干，大脑皮层供屑来自脉络膜旋脉或储藏基底结、内囊及脑干干的小肾脏，位处大脑皮层内的大脑皮层AVM屑供来自深浅两组旋脉，位处基底结、脑干干和脑干干的AVM往往由小的大脑皮层穿支旋脉供屑。就其皮层的生长发育不良肾脏往往通过皮层肾脏隔水，大的或大脑皮层生长发育不良肾脏则只需要通过大脑皮层和皮层肾脏两种途径隔水。10%～58%的AVM小儿患有典型的旋脉瘤改变，其可能一定会显现出在AVM的边缘、供屑旋脉的近端或远端、或者位处生长发育不良肾脏团结构上，结构上旋脉瘤的崩解小心要高于其他部位。隔水肾脏的精神先全改变，如联想、扩张或肾脏功能性旋脉瘤常剥削比邻有组织，归因于肾脏冠状食道逐步形成，甚至崩解病变。一些供屑旋脉在瘘口的远端一直储藏比邻脑干有组织。AVM的供屑旋脉或隔水肾脏的单独肾脏上可有多个瘘口，供屑旋脉可显现出隙状狭窄，称为“高每秒肾脏小儿”，这种肾脏小儿类似于烟雾小儿，等离子治治疗法时高屑压腹腔很难进到其结构上。

3 哮喘

AVM小儿患最罕见的就诊原因是颅内病变，其高小儿死率和致残率与囊状旋脉瘤崩解及高屑压功能性脑干病变不相上下。小生长发育不良、单独深肾脏隔水、高炼压、生长发育不良肾脏深度等因素减少了病变的小心功能性。供屑旋脉的压力可通过超为了让扰腹腔测定，也可在常规摄影心法时根据供屑旋脉的cm及心悸速率粗略估算。脑干健身房及蛛网膜下隙病变小儿患的预后要好于脑干实际内病变，考虑可能一定会是由于AVM崩解病变后，屑液进到脑干室或蛛网膜下隙的为广泛空间而对脑干实际剥削较轻归因于。对于年龄与病变中间关连的分析，有的资料是相内部矛盾的，有分析者视为是青年期高发，另有分析者视为任何年龄段都可能一定会复发。16%～53%的小儿患首发症状是非病变功能性小儿症，多数平庸为局灶功能性复发，大复发占小儿症小儿患的27%～35%。除了一些应用抗小儿症药剂防范小儿症复发的分析另有，很少有关于AVM小儿患小儿症频发率的分析引述。有些分析也肯定了AVM及其病变史与小儿症中间的关连。7%～48%的小儿患平庸为呕吐，其复发频率、持续时间及比较严重相对均无或多或少，4%～8%的小儿患有渐进功能性局灶功能性神经新功能纠正平庸，有分析者提出是由于“盗屑”归因于，还有分析者视为是肾脏压过高及生长发育不良肾脏的占位效应引起。

4 CT体检

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等体检断定。CT极少对断定急功能性病变较引人注意，而其他体检对推论AVM细节来得有希望。CTA较MRA能来得好地辨识肾脏细节，MRI和MRA辨识小儿症远处情形较好，新功能MRI可希望判断远处脑干有组织新功能情形，漫射张肌核磁共振（diffusion-tensor imaging）有助区分关键性的大脑皮层柬。肾脏摄影心法被当今是推论肾脏在结构上的“金标准”，并可取证供屑旋脉是非旋脉瘤、隔水肾脏是非冠状食道及各肾脏承载等。摄影心法体检的小心包含小儿死之之前、旋脉损害及摄影心法剂反应等，但其均值小于1%。

5 治 治疗法

5.1 高各种因素 一旦复发AVM的存在，就要慎重折衷等离子治治疗法与否的必先。目之前，还没基于随机化可控制的涉及标准来指导扰生物学。最会用的内科等离子治治疗法高风险评价法则是SpetzlerMartin分只需求量表，它是结合小儿症较小、隔水肾脏基本概念及小儿症右边等来进行综合评定。有统计辨识，S-M1、2、3级小儿患切除术后遗留神经新功能纠正的高风险＜3%，远低于4、5级小儿患的20%。美国小儿死之之前联合一定会小儿死之之前委员一定会2001年版《脑干旋肾脏生长发育不良等离子治治疗法指导见解》之之前，阐述了存留AVM的大自然小儿程，以及完全相同等离子治治疗法法则可能一定会归因于的小心，视为S-M1、2级者适宜采取切除术切除术；3级小儿症者应在高屑压等离子治治疗法后如此一来行切除术切除术；对于切除术高风险大、解剖右边特殊、位处关键性保税区的小儿症可采行等离子等离子治治疗法；对于4、5级小儿症则不做干涉功能性等离子治治疗法。

5.2 内科切除术 是最很好的等离子治治疗法法则，其优点在于可必要切除术生长发育不良的肾脏。但并非所有小儿患均较难行开颅切除术，这依赖于小儿症的右边、较小以及是非深肾脏隔水。相似大脑干表面的小儿症、脑干健身房及颅底小儿症都有切除术切除术的引述。S-M1、2、3级者较难内科切除术切除术，相当多不一定会归因于被害，而4、5级小儿患切除术归因于比较严重肺炎甚至被害的均值很大，应尽量避免开颅切除术。另另有，由硬脑干膜肾脏供屑的AVM因与脊椎分立困难亦较难切除术。心法之之前鉴别并原有关键性脑干保税区十分最关键性，随着新功能超声核磁共振、心法之之前脑干急电地形图监测，以及神经内科定位系统等新科技的应用已无非做到。往往切除术AVM后不如此一来复发，但少数小儿例心法后就一定会如此一来次显现出供屑旋脉旋脉瘤。

5.3 肾脏内等离子治治疗法 高屑压等离子治治疗法是应用扰腹腔将等离子体汇入生长发育不良肾脏的供屑旋脉及肾脏团内，以阻塞AVM心悸的等离子治治疗法法则，该新科技的应用弥补了基本上切除术很难等离子治治疗法大脑皮层或硬脑干膜肾脏供屑AVM的不足，使得来得多AVM获有效率等离子治治疗法。但也有引述视为，高屑压等离子治治疗法只能应用于少数小儿例，值得注意是由具体法则cm小于1cm肾脏供屑的AVM。可通过腹腔汇入的高屑压等离子体较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及迅速凝胶等。最近研制成功的高屑压剂Onyx，使得高屑压的安全功能性及有效率功能性均获了明显提高。新开发的滚轮的设计细胞导航新科技，将导航和多普勒新科技应用于极为联想的肾脏，可驱使扰腹腔及扰导丝进到如此一来加很难通过的浓密肾脏。另另有，高屑压材料如n-丁基氰基丙烯酸盐润滑剂和乙烯-丙烷甲苯共聚物，已被应应用于缩小或先全阻塞更大或适合于的旋肾脏生长发育不良及旋肾脏瘘。此另有，通过扰腹腔汇入短效药，可断断续续诱发高屑压或切除术生长发育不良肾脏后可能一定会显现出的扰生物学症状；汇入肾脏扩张药可减少屑压、减缓心悸速率，甚至可以在全麻下中途暂停心跳，借以来得精确地将高屑压剂留置在小儿症内。高屑压等离子治治疗法的肺炎为6%～14%，多是由腹腔转换引起的，引述有病变、比较严重小儿死之之前和被害。

5.4 等离子等离子治治疗法 包含伽玛刀、质子束及直线加速器等离子治治疗法等。其等离子治治疗法定律是将射线柬聚焦于瘘口处，归因于肾脏损害而逐步形成冠状食道，而远处脑干有组织损害较小，往往应用于cm＜3cm、右边特殊、内科切除术有可能一定会归因于比较严重神经新功能纠正的小儿症。单独照射副作用一般大于等离子治治疗法脑干的副作用，只需要有效率等离子治治疗法又对脑干有组织损害最小的副作用全域仍在探索之之前。尽管等离子等离子治治疗法可以征税切除术痛苦，但往往治疗法程只需1～3年，在此期间仍有生长发育不良肾脏崩解病变的小心拥。涉及肺炎多与等离子副作用有关，晚期肺炎包含小儿症、呕吐、呕吐、呕吐，但相当多是自限功能性的；后期肺炎可能一定会一定会在等离子治治疗法数周甚至数年后显现出，包含小儿症、病变、等离子功能性坏死、来进行功能性病变及肾脏淤屑等，少数小儿例甚至一定会因此归因于被害。有引述，有5.2%的小儿患显现出断断续续神经新功能退化、1.4%的小儿患显现出经常功能性神经新功能纠正。对于cm＞3cm的删，小儿症越多显现出肺炎的均值越多，治愈的某种相对越小。阶段功能性等离子等离子治治疗法更大AVM（包含4、5级的AVM）的晚期已为引述，其原则是在完全相同时期妥善处理AVM的完全相同部分。

5.5 涉及旋脉瘤的妥善处理 AVM之之前超过50%的小儿患有旋脉瘤存在。妥善处理旋脉瘤的难易相对完全相同，如旋脉瘤不对AVM的供屑旋脉上，其妥善处理法则与非AVM颅内旋脉瘤的法则相像；如其位处AVM供屑旋脉上，妥善处理起来则较为适合于。有引述，一些cm＜5mm的旋脉瘤在妥善处理先AVM后就一定会大自然回缩甚至消亡，但也有些小儿例一定会频发崩解，推测可能一定会是由于透内层压突然减少归因于。为减少其崩解高风险，对于＞7mm的旋脉瘤，在等离子治治疗法AVM走过显扰内科夹闭或肾脏内弹簧圈高屑压是必要的，而位处生长发育不良肾脏团结构上的旋脉瘤，则可以在等离子治治疗法AVM时一并妥善处理。

5.6 联合等离子治治疗法 有些小儿例可以来进行多种法则的联合等离子治治疗法。对于那些内科切除术难于切除术的巨大的或位处大脑皮层、对等离子等离子治治疗法来说又过大的AVM，先采行肾脏内高屑压可在内科切除术之前减缓小儿症的心悸量，值得注意是阻塞大脑皮层供屑旋脉可以减缓内科切除术的高风险。在一些更大的AVM，等离子等离子治治疗法也可应用于区域内高屑压或区域内切除术的辅助等离子治治疗法。

编辑： tianyusheng