罕见患者：先天性喉支气管前肠畸形
2021-11-09 07:40 来源：杭州男科医院
支食道脾前大肠遗传性是先天性隔离脾合并支食道和胃或冠状动脉之异常交通，是小儿罕见的先天遗传性。迄今为止，已指出很多界定。本文来自爱尔兰的Cullen副教授等在最近的ATS华尔街日报上揭示了一例独特的支食道脾前大肠遗传性。 新生儿幼时后没多久以后出现双相喘鸣和呼吸窘迫应予冠状动脉，见到声门上存在一个囊肿。幼时后第3天，应予光学喉镜和食道镜来进唯体检，见到前方声门上型砖头囊肿。第9天复查光学喉镜和食道镜体检辨识囊肿差不多差不多销声匿迹，计划案应予康复，1个月后返院进一步体检。
进一步体检见到前方杓气管皱襞砖头囊肿。婴孩移去食道冠状动脉的情况下唯计算机断层扫描辨识皱纹从舌骨水平向纵隔跨越。不会拔管。核磁共振成像辨识肿物从颈根部向纵隔跨越，侵犯大血管，使食道向上方偏移（布1A）。圣万大多为阴性，要求唯开胸结扎和冰冻切片。
布1：A：术前成像体现；B：术中所见。
正中开胸唯上皮细胞结扎。打开心包，验尸大血管和腹腔弓，打开心包侧边与腹腔的过道。见到边缘清楚的实性粉红色的结构上位于腔内由平滑的上皮细胞包绕。组织送冰冻切片高亮为不正常的良性脾组织。肿物从腹腔弓和左无名静脉后方手术切口移动（布1B）。移去喉返神经。
布2：术后解剖学体现。
肿物蒂附着在胸部甲状软骨外缘，应予大山截肢。验尸左脾门旁过道见到砖头囊性结构上，保留梨状口黏上皮细胞的情况下验尸性去除。然后重建前联合和重新相连甲状软骨。解剖组织学体检证实该肿物与原始脾组织明确（布2）。附着到胸部的管状结构上为支食道。
尽管该患者与在此之后揭示的支食道脾前大肠遗传性存在相似之，但是并不差不多符合在此之后的揭示，有效地我们进一步了解该类疾病。
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出版人： shenjianfei
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